La importancia de la epilepsia en el niño está relacionada con su alta incidencia y con el impacto que produce en el desarrollo del niño y la familia. Es un trastorno neurológico crónico y aproximadamente el 1% de los niños presentan crisis epilépticas. La epilepsia es más frecuente en la niñez y puede iniciarse a cualquier edad desde el nacimiento hasta la tercera edad. Afecta por igual a mujeres y varones. Es más frecuente en países en vías de desarrollo, en áreas rurales y en los estratos sociales menos favorecidos.

¿Que es una crisis epiléptica?
Una crisis epiléptica es la manifestación clínica de una descarga anormal, excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas corticales.
En pediatría la primera pregunta que debemos hacernos es:

¿Es una crisis epiléptica o es un trastorno paroxístico no epiléptico (TPNE)?
Es importante establecer si el fenómeno es de naturaleza epiléptica o si tiene una fisiopatología diferente. Los trastornos paroxísticos no epilépticos son una causa importante de pérdida de conocimiento o de manifestaciones motoras o sensoriales de una naturaleza distinta al fenómeno convulsivo. La frecuencia de estos episodios es alta y en conjunto representan el 10% de la población infantil. Estos no requieren tratamiento anticonvulsivante.
En la mayoría de los casos el conocimiento del trastorno paroxístico y de su presentación clínica es suficiente para llegar al diagnóstico. Sin embargo en algunos casos el diagnóstico no es fácil y son necesarios estudios especiales, hacer un seguimiento clínico de los niños para conocer su evolución, realizar un diagnóstico correcto y evitar tratamientos anticonvulsivantes innecesarios. Entre las causas frecuentes de TPNE se encuentran: el espasmo de sollozo, el síncope infantojuvenil, el vértigo paroxístico benigno, las pseudocunvulsiones, las mioclonias neonatales benignas del sueño y las mioclonias benignas de la infancia temprana o Síndrome de Fejerman.

TABLA I. TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO EPILÉPTICOS Y PAROXÍSTICOS CON MANIFESTACIONES MOTORAS EPISÓDICAS

Fenómenos normales exagerados
Ciertas mioclonías en vigilia y sueño
Bruxismo

Alteraciones benignas y transitorias del movimiento
Mioclonías neonatales benignas del sueño
Mioclonías benignas de la infancia temprana o Síndrome de Fejerman
Desviación paroxística benigna de los ojos para arriba
Distonía paroxística transitoria de la infancia
Torticolis paroxística benigna
Shuddering attacks
Reacciones adversas o intolerancia a agentes exógenos

Movimientos tipo hábitos y episodios de autoestimulación
Head banging
Head or body Docking
Otros movimientos estereotipados
Episodios de masturbación

Movimientos anormales sintomáticos
Episodios posturales neonatales y otros no claramente epilépticos
Síndrome de mioclono-ospsoclono
Bobbie-head doll syndrome
Encefalopatías progresivas con mioclonías no epilépticas

Otros trastornos neurológicos con síntomas paroxísticos o episódicos
Apneas no epilépticas
Hiperecplexia
Apraxia oculomotora de Cogan
Spasmus nutans
Hemiplejía alternante
Espasmos de sollozo
Síncopes infantojuveniles
Vértigo paroxístico benigno
Crisis psíquicas o seudoconvulsiones
Coreoatetosis y distonías paroxísticas

Si descartamos TPNE y reconocemos que es una convulsión la segunda pregunta sería: ¿El niño presenta una convulsión aguda sintomática o una epilepsia?
Convulsión aguda sintomática: convulsiones producidas por una agresión aguda o subaguda del sistema nervioso central (traumatismos de cráneo, infecciones, tumores, enfermedades vasculares, alteraciones metabólicas etc.). Es importante reconocer la etiología y tratarla adecuadamente lo antes posible. Una prolongación de las convulsiones sintomáticas puede originar en el futuro focos epileptógenos.

Epilepsia: trastorno de origen cerebral caracterizado por una predisposición crónica a sufrir crisis epilépticas y consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales secundarias a esta enfermedad. La definición de epilepsia requiere al menos la presencia de una crisis epiléptica asociada con un trastorno crónico de cerebro capaz de generar otras crisis epilépticas.

¿Una vez que sabemos que es una epilepsia debemos buscar su causa?
Son muchas las causas de epilepsia y puede producirse por cualquier trastorno que afecte el cerebro. Este puede afectarse por enfermedades que se producen antes de nacer, durante el embarazo (prenatales), durante el parto (perinatales) o después de nacer (postnatales). Sean prenatales, perinatales o postnatales, estas están relacionados a causas vasculares, infecciosas, tumorales, metabólicas, traumáticas etc. Sin embargo, la mayoría de las epilepsias de inicio en la infancia tienen examen neurológico, inteligencia y estudios de neuroimagen (TAC- RMI) normales. Estas formas de epilepsia las llamamos idiopáticas y se supone una causa genética. Esto ha sido corroborado en muchos de los síndromes epilépticos del niño.

¿Que es un síndrome epiléptico y cual es su importancia en la niñez?
En epilepsia y especialmente en la infancia es importante el reconocimiento de los síndromes epilépticos.
Se denomina síndrome epiléptico a la asociación de un tipo de crisis o varios tipos de crisis, con alteraciones electroencefalográficas interictales o ictales, con compromiso del sistema nervioso central (SNC) o sin él y otros componentes, como edad de comienzo, gravedad y evolución.
La mayoría de los síndromes epilépticos se presentan en la niñez y pueden comenzar en la etapa neonatal, lactancia, edad preescolar, escolar y adolescencia. Su diagnóstico permite conocer grupos de pacientes con epilepsia que tienen igual edad de inicio, similares antecedentes personales y familiares, electroencefalogramas ictales o interictales, neuroimagen (RMN-TAC de cerebro), evolución, pronóstico y respuesta al tratamiento. Reconocer estos síndromes y sus diferentes formas de presentación nos permite predecir mejor la evolución, elegir el tratamiento adecuado y conversar con la familia y los pacientes sobre el pronóstico y la probable resolución en el futuro en muchos de estos niños.

Los síndromes epilépticos de acuerdo a su etiología se pueden dividir en idiopáticos, sintomáticos y probablemente sintomáticos.
• Idiopáticas: de probable etiología genética
• Sintomáticas: secundaria a una enfermedad crónica o progresiva, asociada a una lesión cerebral
• Probablemente sintomáticas: de origen oculto. Se presume y se comporta como una epilepsia sintomática, pero su etiología no se conoce y esta no se puede demostrar.

TABLA II. SÍNDROMES EPILÉPTICOS SEGÚN LA EDAD DE COMIENZO Y TRASTORNOS RELACIONADOS

Período neonatal
Convulsiones familiares benignas del recién nacido
Encefalopatía mioclónica temprana
Síndrome de Ohtahara

Lactantes
Convulsiones parciales migrantes del lactante
Síndrome de West
Epilepsia mioclónica del Lactante
Convulsiones benignas del lactante
Síndrome de Dravet
Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos

Niñez
Epilepsia occipital benigna de la niñez de inicio temprano (tipo Panayiotopoulos)
Epilepsia con crisis mioclónico astáticas
Epilepsia benigna de la niñez con espigas centrotemporales
Epilepsia occipital benigna de la niñez de inicio tadío (tipo Gastaut)
Epilepsia con ausencias mioclónicas
Síndrome de Lennox- Gastaut
Encefalopatía epiléptica de espiga-onda continua durante el sueño lento (EOCSL) incluido el síndrome de Landau-Kleffner
Epilepsia ausencia de la niñez

Adolescencia
Epilepsia ausencia juvenil
Epilepsia mioclónica juvenil
Epilepsias mioclónicas progresivas

Relación menos específica con la edad
Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómico dominante
Epilepsia familiar del lóbulo temporal
Epilepsia mesial del lóbulo temporal con esclerosis hipocampal
Síndrome de Rasmussen
Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico

Trastornos específicos especiales
Epilepsias focales sintomáticas no especificadas
Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas únicamente
Epilepsias reflejas
Convulsiones febriles plus

Epilepsia focal familiar con focos variables
Trastornos que no requieren necesariamente el diagnóstico de epilepsia
Convulsiones neonatales benignas
Convulsiones febriles

Para reconocer un síndrome epiléptico es esencial hacer una adecuada historia clínica donde investigamos sobre sus antecedentes perinatales, patológicos, familiares y maduración psicomotriz. También debemos preguntar sobre las características de las crisis epilépticas, si se presentaron en vigilia o en sueño, como comenzaron y como fueron sus características clínicas.

Clasificación de tipo de crisis de acuerdo a las características clínicas de las crisis epilépticas:

-Focales: se originan en un región localizada de la corteza cerebral
Simples: sin pérdida de la conciencia.
Complejas: con pérdida de la conciencia.
-Generalizadas: afectan desde el comienzo y simultáneamente toda la corteza cerebral.
Pérdida de conciencia desde el inicio.
Ausencias
Tónicas
Clónicas
Tónico-Clónicas
Mioclónicas
Atónicas

Una vez sospechado el síndrome epiléptico, la siguiente pregunta sería:
¿Cuales son los estudios que necesito para corroborar el diagnóstico?
Electroencefalograma (EEG)
Neuroimágenes (TAC de cerebro y RMI de cerebro)
Con estos 2 estudios podemos diagnosticar la mayoría de los síndromes epilépticos en niños.
Sin embargo otros pacientes requieren:
Estudios genéticos, metabólicos, poligrafía, Video EEG, RMN de cerebro con espectroscopía etc.
La próxima decisión sería tratamiento del niño.

¿Porqué tratar las epilepsia?
El tratamiento con anticonvulsivantes es necesario para controlar las convulsiones y también para la prevención de sus efectos neurobiológicos y psicosociales.
Objetivo:
Control de las crisis epilépticas
Eliminación de la actividad epiléptica subclínica
Prevención de la epileptogenesis
Evitar los efectos adversos
Evitar las consecuencias psicosociales de la epilepsia
Mejorar la calidad de vida

¿Cuanto dura el tratamiento con anticonvulsivantes?
Eso depende del tipo de epilepsia. En general el tratamiento dura como mínimo 2 años en los niños. Sin embargo, hay síndromes epilépticos en los cuales es conveniente es mantener la medicación un tiempo más.

¿Las epilepsias de la niñez se curan?
Algunas formas de epilepsia duran toda la vida y otras se curan a determinada edad. Esto depende del síndrome epiléptico y la respuesta al tratamiento anticonvulsivante.

¿Hay factores que favorecen las crisis epilépticas en niños predispuestos?
- Fotosensibilidad
- Fiebre
- Privación del sueño
- Estrés y factores emocionales
- Interrupción de medicación antiepiléptica
- Abuso o supresión brusca de ciertas drogas
- Hiperventilación

Respuestas a preguntas frecuentes:
- Las situaciones de estrés pueden ser un factor disparador de convulsiones en un niño con epilepsia pero no ser la causa.
- La privación de sueño es un factor desencadenante de convulsiones por lo que en jóvenes que salen a bailar deben dormir bien la tarde previa y la mañana siguiente.
- Las bebidas sin alcohol, tipo cola, el café y el chocolate no inducen convulsiones.
- Los niños deben tener una vida normal

¿Hay algunos factores que nos ayudan a reconocer un mal pronóstico en epilepsia?
Si, por ejemplo las crisis que comienzan en el primer año de vida. Sin embargo muchos niños presentan convulsiones benignas del lactante, un síndrome epiléptico con buen pronóstico que debe ser identificado y que es frecuente a esta edad. También las crisis prolongadas y recurrentes que no responden a la medicación.

¿La epilepsia afecta su desarrollo en la escuela?
En general los niños con epilepsia tienen una vida escolar normal, sin embargo algunas epilépticas con mal pronóstico por el número elevado de convulsiones y por las descargas frecuentes y difusas en el EEG o por efectos adversos a la medicación pueden interferir en el proceso normal de aprendizaje escolar. Sin embargo la mayoría de los niños pueden tener una escolaridad normal y ser muy buenos alumnos.